近日，我院呼吸与危重症医学科收治1名39岁男性患者，主因“活动后呼吸困难半年”入院的患者。患者胸部CT提示双肺弥漫性病变。行纤维支气管镜取得肺泡灌洗液，肺泡灌洗液PAS染色（+）。确诊肺泡蛋白沉积症。 

       肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis PAP）是一种原因不明的、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为特定的疾病。发病率大约4/100万，为病因不明的少见病。由Rosen于1958年首次报道，国内于1965年首次报道，迄今为止大约有1000例。诊断依赖于肺泡灌洗液或肺活检见肺泡腔内被脂蛋白样物质沉积，PAS（+）即确诊。治疗主要是全肺灌洗，通常每半年或每年重复灌洗。不足25%患者不经治疗可自愈。

       本例患者确诊后，呼吸与危重症医学科在麻醉科的大力支持下，为患者全身麻醉后进行量大容量全肺灌洗。分次灌入37℃生理盐水总量10000ml，灌洗出牛奶样液体9500ml，术后患者恢复良好，活动后呼吸困难较前减轻。

       大容量全肺灌洗不仅仅是肺泡蛋白沉积症的有效治疗方法，亦是肺泡充填性疾病的有效治疗方法：如尘肺等。通过清除肺泡内的充填物如粉尘、炎性细胞等，阻止或延缓病情进展，改善症状，改善肺功能，改善预后，延长患者生命。本例患者大容量全肺灌洗的成功进行，填补了我院的空白，为肺泡蛋白沉积症、尘肺患者带来福音。